Le point sur la cause de cette affection, ses manifestations et ses traitements.L'incidence de la sarcoïdose estimée à environ à 3 à 50 cas pour 100000 habitants et varie selon le sexe, le pays et la race. La sarcoïdose est une pathologie inflammatoire relativement rare qui atteint différents organes, et notamment les poumons. Elle évolue généralement spontanément vers la guérison, mais comporte certains risques de complication. Le point sur la cause de cette affection, ses manifestations et ses traitements.
Définition
La sarcoïdose (aussi appelée maladie de Besnier-Boeck-Schaumann) est une maladie inflammatoire principalement diagnostiquée chez l'adulte (entre 25 et 45 ans), qui se caractérise par la formation d'amas de cellules inflammatoires (« granulomes ») dans différents organes.2 à 4 organes sont généralement concernés. Sont principalement touchés les poumons (90% des cas) et les ganglions lymphathiques (1/3 des patients), ainsi que les articulations, la peau, les yeux, le cœur, le système nerveux et les reins.Causes
Les causes de cette maladie sont encore inconnues. Une hyperréactivité du système immunitaire à une ou plusieurs substances est aujourd'hui suspectée, sans que l'origine ne soit déterminée. Cette réponse est à l'origine de la formation des granulomes, des nodules visibles à la radiographie.Symptômes
La présence des granulomes est souvent asymptomatique, et la découverte de la maladie souvent fortuite. La sarcoïdose peut se manifester par un toux sèche persistante (au-delà de 15 jours), des troubles visuels et rougeur de l'oeil, des lésions cutanées (érythème, plaques en relief), une grande fatigue et sensation d'abattement, des douleurs musculaires et articulaires, une perte de poids, des manifestations cardiaques (troubles du rythme) : palpitation, un essouflement et une augmentation du volume du foie ou de la rate,Evolution
La maladie disparaît spontanément dans 50% des cas en moins de 3 ans (parfois de 5 à 15 ans). Elle peut persister dans 15% des cas environ, et de rechutes peuvent survenir avec des complications graves.
La sarcoïdose ou maladie de Besnier-Boeck-Schaumann (communément dénommée BBS) ou lymphogranulomatose bénigne est une maladie inflammatoire systémique de cause inconnue.
Complications
Une fibrose pulmonaire (5 à 10% des cas), une hypertension pulmonaire (exceptionnelle), voire en cas d'atteinte cardiaque, une mort subite et atteintes neurologiques (assez rares, ex : troubles des fonctions cognitives) peuvent survenir.Diagnostic
Il repose sur une radiographie du thorax (identification des granulomes), et est confirmé par une biopsie (prélèvement d'un échantillon de tissu touché). Au diagnostic de la maladie, différents examens peuvent être pratiqués pour localiser les organes touchés, ou contrôler régulièrement leur fonction : scanner, épreuves fonctionnelles respiratoires, bronchoscopie, analyses de sang et d'urine, examen ophtalmologique, électrocardiogramme.Traitement
Le traitement est symptomatique et repose sur les corticoïdes, utilisés en cas d'atteinte des poumons , d'atteinte cardiaque, neurologique, rénale, ou ophtalmique grave, Immunosuppresseurs, destinés à soulager l'inflammation, sont prescrits en seconde intention, aux patients malades chez qui les corticoïdes sont inefficaces.Sources: Orphanet....
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